Malattia di Castleman multicentrica idiopatica
La malattia di Castleman multicentrica descrive un gruppo di malattie linfoproliferative poco conosciute guidate da ipercitochinemia proinfiammatoria.
I pazienti hanno caratteristiche cliniche eterogenee, una caratteristica istopatologia linfonodale, e disfunzione d'organo multipla spesso mortale.
L’herpesvirus umano 8 ( HHV8 ) causa la malattia di Castleman multicentrica in pazienti immunodepressi.
La causa della malattia di Castleman multicentrica HHV8-negativa è idiopatica; questi casi sono chiamati malattia di Castleman multicentrica idiopatica.
L'assenza di informazioni centralizzate sulla malattia idiopatica multicentrica di Castleman rappresenta una grande sfida per i clinici e i ricercatori.
Una revisione sistematica della letteratura ha cercato di definire le caratteristiche cliniche dei trattamenti e gli esiti della malattia di Castleman multicentrica idiopatica.
I criteri di inclusione erano la malattia di Castleman in molteplici linfonodi e minime informazioni cliniche e di trattamento sui singoli pazienti.
Sono stati esclusi i pazienti con infezione da HHV8 o HIV o malattie note per causare istopatologia Castleman-simile.
La ricerca ha identificato 626 pazienti ( 33% ) con malattia di Castleman multicentrica HHV8-negativa da 1.923 casi di malattia di Castleman multicentrica.
128 pazienti con malattia di Castleman multicentrica idiopatica hanno soddisfatto tutti i criteri di inclusione per la revisione sistematica.
Le caratteristiche cliniche della malattia di Castleman multicentrica idiopatica hanno incluso linfoadenopatia ( 128/128 ), anemia ( 79/91 ), elevata proteina C-reattiva ( 65/79 ), ipergammaglobulinemia ( 63/82 ), ipoalbuminemia ( 57/63 ), elevati livelli di interleuchina 6 [ IL-6 ] ( 57/63 ), epatomegalia o splenomegalia ( 52/67 ), febbre ( 33/64 ), edema, ascite, anasarca, o una combinazione ( 29/37 ), elevato recettore solubile dell'interleuchina 2 [ sIL-2R ] ( 20/21 ) ed elevata VEGF (16/20).
I trattamenti di prima linea per la malattia di Castleman multicentrica idiopatica hanno inclusi corticosteroidi ( 47/128, 37% ), chemioterapia citotossica ( 47/128, 37% ) e terapia anti-interleuchina 6 [ anti-IL-6 ] ( 11/128, 9% ).
49 pazienti su 116 ( 42% ) hanno fallito la terapia di prima linea, la sopravvivenza a 2 anni è stata dell’88% ( 114 pazienti totali, 12 eventi, 36 censurati ), e 27 pazienti su 121 ( 22% ) sono morti alla fine del follow-up osservato ( mediana 29 mesi ).
24 pazienti su 128 ( 19% ) con malattia di Castleman multicentrica idiopatica hanno avuto una diagnosi di malattia maligna separata, nettamente superiore alla frequenza attesa nei controlli della stessa età ( 6% ).
La revisione sistematica ha fornito informazioni complete su caratteristiche cliniche, trattamento ed esiti di malattia di Castleman multicentrica idiopatica, che rappresenta almeno il 33% di tutti i casi di malattia di Castleman multicentrica. ( Xagena2016 )
Liu AY et al, Lancet 2016; 3: e163-e175
MalRar2016 Med2016 Emo2016
Indietro
Altri articoli
Tasso di progressione più elevato nei pazienti HIV-negativi rispetto ai pazienti HIV-positivi dopo Rituximab per malattia di Castleman multicentrica HHV8+
Rituximab ( MabThera ) ha rivoluzionato il trattamento della malattia di Castleman multicentrica ( MCD ) associata all’herpesvirus di Kaposi...
Siltuximab è associato a una migliore sopravvivenza libera da progressione nella malattia di Castleman idiopatica multicentrica
La malattia idiopatica multicentrica di Castleman ( iMCD ) è una rara malattia eterogenea caratterizzata da linfoadenopatia multicentrica, infiammazione sistemica...
Sicurezza a lungo termine di Siltuximab in pazienti con malattia di Castleman idiopatica multicentrica
Siltuximab ( Sylvant ) è raccomandato dal Consenso internazionale come trattamento di prima linea per la malattia di Castleman idiopatica...
Talidomide - Ciclofosfamide - Prednisone orale per la malattia di Castleman idiopatica multicentrica
La malattia di Castleman idiopatica multicentrica ( iMCD ) è una rara malattia linfoproliferativa. La terapia anti-interleuchina 6 ( IL-6...
Sylvant a base di Siltuximab nel trattamento della malattia di Castleman multicentrica
Sylvant è un medicinale utilizzato per il trattamento degli adulti affetti da malattia di Castleman multicentrica che non sono stati...
Sylvant nel trattamento di pazienti adulti con malattia di Castleman multicentrica
Sylvant, il cui principio attivo è Siltuximab, trova indicazione nel trattamento di pazienti adulti con malattia di Castleman multicentrica che...
Forma multicentrica della malattia di Castleman: Siltuximab, un anticorpo anti-IL-6
Siltuximab ( Sylvant ), un nuovo anticorpo monoclonale diretto contro l'interleuchina-6 ( IL-6 ) è stato approvato sia dalla Agenzia...
DNA HHV8 plasmatico predice recidive nei soggetti con malattia di Castleman multicentrica HIV-associata
La malattia di Castleman multicentrica HIV-associata è un raro disordine linfoproliferativo causato dall'infezione da herpesvirus umano di tipo 8.La malattia...